Fibrose Cística

Tudo sobre esta patologia.

Tratamento da Fibrose Cística

Apesar dos inquestionáveis avanços no conhecimento da doença com a descoberta do gene, seu produto e função, muitas questões permanecem sem resposta e o tratamento específico ainda é muito vago.

Os portadores desta patologia devem ser seguidos, se possível, em centros especializados de Fibrose Cística, por uma equipa multidisciplinar constituída por um médico especialista, com experiência nesta área e nesta patologia, com assistência principalmente de fisioterapeutas e de um dietista.

O tratamento deve ter em conta a idade do paciente e o grau de evolução da doença.Os objetivos da equipa são a manutenção adequada da nutrição e crescimento normal, prevenção e terapêutica agressiva das complicações pulmonares, estimular a atividade física e fornecer suporte psicosocial. Fisioterapia obrigatória é parte integral no manejo de paciente com Fibrose Cistica e um dos aspectos do tratamento que contribui para a qualidade de vida.

O tratamento atual é dirigido à doença pulmonar, com administração de antibióticos, segundo princípios já expostos, à doença pancreática e às deficiências nutricionais.

Dietas

É fundamental desmistificar a restrição de gorduras. A dieta deve ser hipercalórica, hiperprotéica e com teor normal de gordura, considerando as necessidades da faixa etária para um crescimento e desenvolvimento normais, respeitando custos, hábitos alimentares e intolerância pessoal.

Os pacientes com Fibrose Cistica têm necessidades calóricas elevadas, pelo próprio metabolismo, trabalho respiratório, infecção bacteriana e má absorção. Em geral, deve-se ofertar 20% a 50% de calorias além das necessidades para a faixa etária, observando-se o ganho ponderal e crescimento do paciente. Isto é mais importante que o cálculo apurado da dieta.

Nos pacientes Fibrose Cistica é recomendável o dobro do normal de ingestão protéica e 35% da energia ingerida deve ser derivada de gorduras. A mal nutrição tem repercussões directas no agravamento da doença pulmonar e, por isso, muitas vezes há indicações de terapêutica de suporte mais agressiva, como sondas gástricas ou enterais e mesmo gastrotomia.

Terapia de Insuficiência Pancreática

É baseada na reposição oral de preparados enzimáticos pancreáticos. Actualmente, são disponíveis preparados com alta potência enzimática, protegidos da desnaturação ácida no estômago pelo revestimento entérico das microesferas.

A liberação das enzimas do revestimento entérico é um processo complexo, afectado pelo esvaziamento gástrico, tamanho das partículas e características de dissolução, pH e sais biliares. Por estas razões pode ser útil, nos pacientes com esteatorréia persistente e adequada reposição enzimática, a administração de bicarbonato de sódio com o preparado enzimático oral.

Deficiências Vitamínicas e Minerais

Os pacientes devem receber complementos vitamínicos com o dobro do correntemente recomendado, isto é, vitamina A, vitamina D e vitamina E Vitamina K é administrada durante antibioticoterapia prolongada e na doença hepática com cirrose e hipertensão portal.

O sódio também deve ser acrescentado, durante períodos de calor, febre e exercícios físicos.

Deve-se pesquisar atentamente a presença de anemia e repor zinco nas crianças com mal nutrição protéica.

Terapêutica Inalatória de Broncodilatores

B2 adrenérgicos - Além de promoverem broncodilatação, melhoram o batimento ciliar e clearence do muco. A desvantagem é predispor ao colapso das vias aéreas (Zack, 1990). (orientar-se pela prova de função pulmonar). Brometo de ipratropium - Não parece superior ao b2 adrenérgicos. O papel da via colinérgica não está bem esclarecido na Fibrose Cistica e a avaliação desta droga demonstra broncodilatação extremamente variável.

Tratamento da Fibrose Cística

Mucolíticos

Acetilcisteína - É activa na mucólise, na presença de DNA e debris na secreção pulmonar. Não tem eficácia clínica comprovada e pode, com frequência, acarretar broncoespasmo.

Drogas Moduladoras do Transporte Iônico

Amiloride - Um diurético que, utilizado por via inalatória, bloqueia a reabsorção de sódio, aumentando sua concentração e, consequentemente, t a de água na secreção brônquica, diminuindo a sua viscosidade. Indicado na prevenção do declínio da função pulmonar. Um problema a ser resolvido é a curta duração da acção (uma hora ), o que implica numerosas inalações.

DNAse Humana Recombinante

A infecção crônica pulmonar promove grande influxo de leucócitos polimorfonucleares nas vias respiratórias. Com a degranulação e morte celular há liberação de quantidade significativa de DNA, que se acumula nas secreções brônquicas, formando um gel altamente viscoso. DNAse é uma enzima que quebra a cadeia de DNA, diminuindo a viscosidade do muco e facilitando a expectoração.

Técnicas fisioterapêuticas

Em relação à intervenção da fisioterapia neste tipo de patologia, o objectivo fundamental é a prevenção e a desobstrução das vias aéreas desde as vias distais até às proximais.O tratamento baseia-se em várias técnicas: drenagem postural, percussão manual e mecânica, vibração. Tosse, drenagem autogénica, técnica de expiração forçada (TEF), técnica do ciclo activo da respiração, flutter e a ventilação espontânea em pressão positiva contínua (CPAP).

Drenagem Postural

A drenagem de secreções tem como princípio a acção da gravidade.

O posicionamento e os graus de inclinação vão variar de acordo com a área do pulmão a ser drenada. O posicionamento deve ser capaz de possibilitar que a acção da gravidade actue na drenagem do excesso de secreções, fazendo com que estas se desloquem das ramificações brônquicas segmentares para as lobares e a partir destas para os brônquios principais e traqueia para finalmente sendo posteriormente eliminadas pela tosse. No entanto, as técnicas de vibração, percussão, técnica de expiração forçada entre outras podem estar associadas à drenagem postural.

Percussão manual e mecânica

A percussão toráxica proporciona a propagação de ondas de energia mecânica aplicadas na parede toráxica dos pulmões. Pensa-se que com esta oscilação e um consequente aumento da pressão intratoráxica, as secreções possam ser deslocadas das paredes brônquicas e drenadas para zonas mais proximais sendo depois mais fácil a sua remoção.

No que diz respeito à percurssão manual, esta pode ser contínua ou intermitente.

A contínua é realizada com as duas mãos e permite uma maior eficácia no deslocamento do muco que a percussão intermitente, devido a uma maior frequência.

Relativamente ao uso do percursor mecânico, existe uma maior independência do paciente no tratamento, sendo possível praticá-lo em casa.

Tratamento da Fibrose Cística

Vibração

Esta técnica consiste na aplicação de movimentos ritmados que se aplicam na fase expiratória, aumentando o nível do fluxo expiratório para se conseguir o deslocamento das secreções já soltas, conduzindo-as das vias aéreas de pequeno calibre para as de maior calibre, onde serão mais facilmente eliminadas através da tosse.

Tosse

A tosse é uma acção reflexa de defesa do organismo e tem como função remover substâncias estranhas e secreções acumuladas na árvore brônquica. Em pessoas que não possuam uma doença broncopulmonar, a tosse raramente acontece e nesse caso, o sistema mucociliar é o responsável pela libertação das secreções.Quando a quantidade de secreção aumenta, como em doenças  em que ocorre hipersecretividade, a tosse torna-se um mecanismo adicional para a limpeza mucociliar.

No paciente com Fibrose Cística, o mecanismo da tosse está alterado devido à falta de hidratação das secreções espessas que se implantam às paredes brônquicas. Além disso, muitos destes pacientes possuem hiperreactividade brônquica, e o aumento da pressão intratoráxica ou a turbulência do fluxo de ar leva ao colapso das vias aéreas e como consequência o fluxo expiratório e o transporte de secreções é interrompido.

A tosse dirigida deve serensinada ao paciente visando diminuir as características da tosse da tosse espontânea, auxiliando a produção de uma tosse efectiva voluntária. O paciente deve ser ensinado a um posicionamento adequado que ajude no momento da tosse e a exercícios de controlo de respiração (ACBT), que ajudam a assegurar que as fases de inspiração profunda sejam utilizadas evitando assim o colapso das vias aéreas.

Drenagem autogénica

É uma forma de auto drenagem em que se utiliza uma sequência de técnicas respiratórias, alterando a velocidade e a profundidade da ventilação, promovendo oscilações ao nível brônquios.

O objectivo é obter um fluxo expiratório máximo nos brônquios e com isso deslocar as secreções das regiões mais distais do pulmão para as mais centrais onde poderá ser expectorada.

Consiste em inspirações e expirações lentas e controladas, que começam no VRE e vão até ao VRI. É dividida em 3 fases: o desprendimento periférico das secreções, a acumulação das secreções nas vias aéreas de grande calibre e o transporte das secreções das vias aéreas de grande calibre até à boca. No final de cada inspiração há uma pausa de 2 a 3 segundos, que é bastante impostante para manter as vias aéreas abertas por um maior período de tempo.

No entanto, esta técnica possui desvantagens nomeadamente a idade do paciente e a difícil compreensão (o fisioterapeuta deve exemplificar e explicar muito bem a técnica).

Técnica de Expiração Forçada (TEF)

É uma técnica que consistede um ou dois huffing´s ou expiração forçada seguida de um período de relaxamento e de respiração diafragmática controlada. As secreções mobilizadas alcançam as vias aéreas mais superiores e um ou dois huffing´s ou a tosse são solicitadas e necessárias para a expectoração.

Esta técnica tem como objectivo ajudar na mobilização das secreções através da manipulação das pressões toráxicas e da dinâmica das vias aéreas.

Técnica do ciclo activo da respiração

Consiste na combinação de técnicas de controlo da respiração, exercícios de expansão toráxica associados ou não, a vibração, percurssão e a técnica de expiração forçada.

Flutter

O flutter é um aparelho composto por uma esfera de metal de alta densidade que repousa num cone de plástico circular e uma tampa em vários orifícios. Essa esfera de metal oferece resistência ao ar expirado, abrindo e fechando a passagem de ar. Promovendo uma pressão positiva expiratória, uma vibração oscilatória da parede brônquica e a acleração intermitente do fluxo expiratório.

O flutter para além da sua efectividade na remoção das secreções, promove uma maior independência no tratamento diário do paciente.

Ventilação espontânea em pressão positiva contínua (CPAP)

Este método consiste na auto aplicação de uma pressão positiva na expiração através de uma máscara onde é acoplada uma válvula, na qual a resistência expiratória será afixada. Devido a pressão positiva expiratória, um maior volume de ar chega às vias aéreas periféricas durante a inspiração, evitando o colapso e permitindo a movimentação do ar pela mucosa devido ao aumento da ventilação colateral. O aumento da pressão desloca o muco em direcção das vias aéreas centrais onde podem ser eliminados.

È uma técnica muito eficaz na limpeza das secreções, na melhoria da capacidade residualfuncional e na saturação de O2.