Fibrose Cística

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Prognóstico da Fibrose Cística

Nos últimos anos tem-se conseguido aumentar a esperança de vida destas pessoas, mas no entanto é dificil a sobrevivência após os 30 anos.

De um modo geral, os pacientes tratados em centros de Fibrose Cistica, por equipas treinadas em atender, dar seguimento e prevenir complicações, têm melhor prognóstico. Observa-se também uma melhoria quando o diagnóstico e tratamento são precoces, antes dos danos pulmonares importantes.

O prognóstico individual varia conforme a gravidade clínica e depende basicamente da doença pulmonar e da idade em que se fez o diagnóstico.

Evolutivamente, têm melhor prognóstico os pacientes com uma recuperação nuticional adequada, após a suplementação enzimática. Os que apresentam hemoptises recorrentes, pneumotorax, insuficiência respiratória e cardíaca, tem prognóstico reservado.

Nos pacientes com cirrose biliar, sangramento gastrointestinal, ascite e hiperesplenismo são de prognósticos muito grave.

As perspectivas actuais são voltadas para os avanços genéticos com o descobrimento do gene da fibrose cística. Actualmente, é possível fazer um diagnóstico pré-natal da doença, e além disso é possível definir geneticamente os heterozigotos. Será viável, num futuro próximo, realizar o tratamento do gene da Fibrose Cistica defeituoso, pelo menos a nível de trato respiratório, pela transferência de genes exôgenos, via vectores virais.