Fibrose Cística

Tudo sobre esta patologia.

Incidência e Sintomas da Fibrose Cística

A incidência da patologia em causa é variável de acordo com a população estudada, sendo razoável a incidência de um para 2500 (1/2500), com freqüência de um portador do gene em 40 pessoas na raça branca (1/40). A doença é pouco freqüente na raça negra um para 17 mil negros americanos (1/17000) e rara em orientais um para 90 mil (1/90000).  Apesar disso a fibrose cística ocorre em todas as raças.

Sintomas da Fibrose Cistica

Em relação ao aparelho digestivo, ocorre insuficiência pancreática, por obstrução dos ductos excretores da glândula, ocasionando síndrome de má-absorção, cirrose biliar, obstrução intestinal distal por estase fecal e, frequentemente, refluxo. Cerca de 10 a 15% dos pacientes com Fibrose Cistica apresentam a primeira manifestação digestiva da doença logo ao nascimento, quando ocorre o íleo meconial (obstrução intestinal nos primeiros dias após o nascimento) .

A doença pulmonar na fibrose cística é caracterizada por infecção endobrônquica associada a doença pulmonar obstrutiva crônica (DPCO).

Na esfera genital, observa-se obstrução congênita dos vasos deferentes em praticamente todos os pacientes do sexo masculino. Nas mulheres, o muco cervical espesso e com características bioquímicas alteradas actua como “espermicida”, resultando em infertilidade.

Entre os sintomas otorrinolaringológicos da Fibrose Cistica, descreve-se a produção de secreção salivar espessa ainda na infância, com dilatação e fibrose dos ductos glandulares.

A ocorrência de otite média nas crianças com Fibrose Cistica não é superior à observada em crianças normais.

A doença nasossinusal é a manifestação otorrinolaringológica clássica da__Fibrose Cistica__, com elevada frequência de polipose nesses indivíduos, quer na infância quer na idade adulta. A ocorrência de sintomas nasossinusais é bastante variável, segundo os dados de literatura. Alguns estudos encontraram sintomas de rinorréia e obstrução nasal em mais de 65% dos indivíduos afetados, enquanto outros revelam que cerca de 90% dos indivíduos permaneciam assintomáticos.

As principais causas de óbito entre os pacientes com Fibrose Cistica são a insuficiência respiratória e o cor pulmonale, além da desnutrição resultante da síndrome de má-absorção.

Resumindo, os principais sintomas relatados pelos indivíduos com Fibrose Cistica são: