Fibrose Cística

Tudo sobre esta patologia.

Fatores de Risco da Fibrose Cística

Os factores de risco para as DPCO poderão ser:

A Fibrose Cistica

fibrose cística é uma das doenças genéticas mais comum e fatal na raça branca.

É uma disfunção das glândulas exócrinas sendo esta uma  característica patogénica predominante, em que se observam alterações no transporte de electrólitos através da membrana apical das células epiteliais dessas glândulas, resultando em secreções mucosas e viscosas que causam obstruções dos ductos de diversos orgãos, levando a uma tríade clássica: doença pulmonar obstrutiva crónica (DPCO), electrolíticos anormalmente elevados no suor e insufeciência pancreática. O comprometimento pulmonar antecipa o prognóstico, conferindo um elevado grau de mortalidade. A combinação de muco viscoso e limpeza mucociliar diminuída, determina fenómenos obstrutivos levando a constantes infecções que contribuem para a diminuição da função pulmonar conduzindo eventualmente à morte em casos mais avançados.

A fibrose cística é uma doença genética com prognóstico reservado que desencadeia complicações diversas ao longo dos anos, sendo as complicações pulmonares as que acabam por predizer a expectativa do paciente. È de extrema importância o diagnóstico precoce para determinar as conductas que possibilitam uma maior efectividade da patologia em causa, evitando ou minimizando as complicações que geralmente conduzem à morte. Torna-se cada vez mais evidente a importância da fisioterapia respiratória através das técnicas de limpeza brônquica, na melhoria da qualidade de vida e prognóstico desses pacientes. No entanto ainda existem dúvidas no que diz respeito às técnicas mais eficazes.