Fibrose Cística

Tudo sobre esta patologia.

Consequências da Fibrose Cística

A nível do Sistema Respiratório e Pulmonar pode ocorrer:

  1. O bloqueamento das vias respiratórias durante curtos ou longos períodos, ocasionalmente com perda da função das áreas pulmonares subjacentes (atelectasias);
  2. O estreitamento parcial das vias respiratórias, ocasionando tecido pulmonar hiperinsuflado;
  3. Um processo degenerativo alveolar causado por inflamações (pneumonia e efisemas) ou enzimas (proteases);
  4. Inflamações e fibroses no tecido pulmonar intersticial (pneumonia intersticial, fibrose pulmonar).

Dependendo da gravidade das alterações pulmonares pode ocorrer a insuficiência respiratória parcial ou global.

  1. Insuficiência parcial: através de  hiperventilação (respiração acelerada) se mantém a pressão parcial normal do oxigênio na circulação sanguínea; com isso cai a pressão parcial de CO2.
  2. Insuficiência global: a pressão parcial sangüínea de oxigênio está diminuída, e de CO2 está aumentada

Na Fibrose Cistica a quantidade de água da secreção brônquica é diminuída desde o nascimento e torna-se espessa, aderindo mais às paredes brônquicas. A limpeza brônquica fica dificultada, tendo como consequência as sucessivas infecções do trato respiratório.

Além disso, encontramos frequentemente na__Fibrose Cistica__pacientes com hipersensibilidade brônquica, que leva ao edema das mucosas e espasmo da musculatura lisa dos brônquios (bronco-constrição, bronco-espasmo). Ambos os fatores são acompanhados de impedimentos mecânicos do transporte da secreção.

Estas alterações das vias respiratórias descritas, influenciam o estado do paciente com FC e sua aparência externa mais cedo ou mais tarde. O que mais chama a atenção é a dilatação do tórax no início que se encontra em hiperinsuflação passageira e vai se fixando nesta posição. O esterno se abaúla para frente, o diafragma torna-se mais achatado devido à constante tensão e por isso, o abdome se contrai .Resultam alterações torácicas típicas (cifose, tórax em forma de barril).

A insuficiência respiratória crescente leva à respiração acelerada (taquipnéia) e dificultada (dispnéia), como também ao desenvolvimento de sinais de falta de oxigênio, como unhas em forma convexa e dedos e artelhos em martelo, às vezes mostra sinais de cianoses.

A nível do Pâncreas

As secreções espessas bloqueiam os conductos pancreáticos e produzem dilatações quísticas. Produzem-se câmbios degenerativos e fibróticos no pâncreas e as enzimas pancreáticas essenciais (tripsina, amilase e lipase) são incapazes de participar na absorção e digestão de alimentos.

A nível do Sistema Biliar

O bloqueio biliar e a fibrose são frequentes e “avançam” de forma progressiva para produzir um tipo de cirrose biliar.. A infecção hepática é extensa e pode ocorrer também hipertensão “portal” e “esplenomegalia”. A “ictenicia” pode ser uma evidência de obstrução da vesícula biliar.

A nível das glândulas não productoras de muco

As secreções das glândulas salivares e sudoríparas têm uns níveis anormalmente altos de sódio e cloro.